囊性纤维化

鬼才

囊性纤维化(cystic fibrosis, CF) 是一种累及身体多系统的染色体隐性遗传性疾病。由于基因缺陷导致上皮细胞的分泌功能障碍，分泌物黏稠不易排出而堵塞管腔，从而产生一系列临床症状，可损害呼吸道、胰腺、肠道、胆管、生殖系统等脏器。其主要表现为反复的呼吸道感染和胰腺分泌功能不全。该病绝大多数发生于白种人。预后差，基因治疗的进展有望改善预后。

鬼才

囊性纤维化患者的CFTR基因突变后导致外分泌腺的氯离子转运障碍。在呼吸系统表现为下呼吸道纤毛柱状上皮表层的黏液量分泌不足，支气管黏液腺分泌物变黏稠，使得呼吸道的物理净化能力下降，妨碍对吸入病原微生物的清除，损害了呼吸道的非炎症性防御机制。结果造成病原微生物在呼吸道上皮表面停留，并伺机侵入黏膜上皮层分裂增殖，形成菌落；同时吸引炎症性防御机制的中性粒细胞和抗体到达入侵部位，对入侵病原微生物进行非特异性免疫清除，从而引起呼吸道炎症反应。因此囊性纤维化患者容易产生呼吸道和肺部感染。　                                    

yangqiuju123

受教了，在论坛上学到好多知识。