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探案丨意料之外情理之中的炎症！[color=rgba(0, 0, 0, 0.298)]原创 [color=rgba(0, 0, 0, 0.298)]苏逸 金文婷等 [url=]SIFIC感染视界[/url] [color=rgba(0, 0, 0, 0.298)]1周前
收录于话题#中山探案（97-192期）[color=rgba(0, 0, 0, 0.498)]84个
作者：苏逸 金文婷 马玉燕 审阅：胡必杰 潘珏
一、病史简介 女性，51岁，安徽人，2021-06-23入中山医院感染病科。 主诉：反复发热1月余。 现病史： 2021年5月中旬无明显诱因出现发热，T 39-40℃，伴咳嗽，咳嗽夜间较重；使用强力枇杷露2~3天后发热好转，但仍咳嗽。 2021-06-05 再发热，T 39~40℃，查 WBC 10.4X10^9/L，N 81.3%，L 11.1%，hsCRP 56.16mg/L；胸部CT：右肺下叶及左肺多发炎症；予头孢呋辛1.5g.bid+左氧 0.5g.qd。 2021-06-07 收住当地医院，hsCRP 114.32mg/L，ESR 68mm/h，心超左室偏大，左室舒张功能减退，超声示左肾积水，左侧输尿管上段扩张；予哌拉西林/他唑巴坦 4.5g q8h + 左氧氟沙星 0.6g qd. X 4d，体温高峰无下降。 2021-06-12 至上级医院，查WBC 11.85X109/L, N 80.3%, L 17.4%；hsCRP 194.4 mg/L，SAA>220mg/L; ANA：阳性；胸腹部CT：双肺感染，右侧胸腔少量积液，纵膈多发淋巴结，左肾积水；左侧输尿管盆段结石，左侧肾盂、输尿管扩张积水；2021-06-17 行支气管镜，镜下未见明显异常，未活检，灌洗液细菌真菌结核检测未见阳性结果，BALF mNGS：未检出明确病原体；予阿莫西林/克拉维酸钾 1.2g q8h + 左氧氟沙星 0.5g qd，仍有发热，T 38~39 ℃ ，病程中无皮疹关节痛，无腹痛腹泻尿频尿急尿痛等不适。 2021-06-22 至我院就诊。自发病以来，患者神清，精神可，纳可，二便可，近3月体重减轻6Kg。
二、入院检查（2021-06-23） 【体格检查】 【实验室检查】 血常规：WBC 10.75X10^9/L；N 81.5%；HB 110 g/l；PLT 418X10^9/L； 尿常规：尿蛋白+，尿隐血（-），尿红细胞计数6/uL，尿白细胞计数 8/uL，余正常； 炎症标志物：CRP 115.8 mg/L；ESR 107 mm/H；PCT 0.06 ng/mL； 肝肾功能均正常； T-SPOT.TB A/B：36/10；隐球菌荚膜抗原：阴性；EBV-DNA/CMV-DNA ：阴性； 自身抗体：ANA 均质 1:320；余阴性； 肿瘤标志物：CA125 75.6ng/mL；余均阴性 细胞免疫：B淋巴细胞：182cells/ul；CD4 673 cells/ul；CD8 276 cells/ul；CD4/CD8 1.2； 血气分析（不吸氧）：pH 7.51，PaCO2 33mmHg，PaO2 88mmHg，SPO2 98%。
【辅助检查】
三、临床分析 患者亚急性病程，主要表现为发热，炎症标记物升高，影像学表现为斑点、部分伴小空洞的结节及斑片病灶，常规抗感染治疗效果不佳，需要考虑以下疾病：- 社区获得性肺炎：革兰阴性杆菌如肺炎克雷伯菌或者革兰阳性球菌如金黄色葡萄球菌肺炎可表现为双肺多发空洞斑点样病灶，非典型病原体感染亦有可能。但本例病程较长，间隔11天胸部CT是两肺病灶变化不大，且空洞很小，常规抗感染治疗无效，因此，上述病原体引起的社区获得性肺炎，可能性不大。
- 真菌感染：肺真菌病（隐球菌病、曲霉）可以表现为双肺多发斑片、结节病灶。本例发热伴有炎症标记物升高，治疗过程中未使用过抗真菌药物，肺真菌感染不能除外。虽支气管镜灌洗液未查及真菌感染依据，必要时可重新肺活检进行病原学和病理学检查。
- 分枝杆菌感染：胸部CT示两肺多发斑点、结节、空洞和斑片病灶，需要考虑结核和非结核分枝杆菌感染。该患者Tspot升高，虽然病灶不位于结核好发部位，但结核分枝杆菌感染亦不能除外，可行有创检查进行分枝杆菌培养和相应的分子基因检测。
- 风湿性疾病：风湿性疾病肺累及可以表现为如上病灶，该患者发热咳嗽，炎症标记物以CRP、ESR升高为主、支气管镜灌洗液未查及感染病原体。虽然患者风湿抗体及ANCA均为阴性，但仍需考虑自身抗体阴性的风湿性疾病，如血管炎肺累及，可进一步完善肺穿刺等明确诊断。
四、进一步检查、诊治过程和治疗反应
06-25 泌尿外科会诊：针对左侧输尿管盆段结石和左侧肾盂、输尿管扩张积水，建议待体温控制后行输尿管镜下碎石术； 06-26 肺组织细菌真菌涂片+培养均阴性，抗酸涂片阴性，XPERT MTB/RIF 阴性； 06-26肺组织病理初步报告考虑炎症性病变，行免疫组化及特殊染色进一步协助诊断； 06-27 肺组织 mNGS回报（06-24送检）：鲍曼不动杆菌（种序列数100）；考虑定植/污染，未予针对性治疗； 06-28 因 T-SPOT.TB 升高，病理初步报告示炎症性病变，予以异烟肼0.3g qd+利福平0.45g qd+左氧氟沙星0.6g qd+阿米卡星0.6g qd抗感染治疗；因患者持续高热，在联合抗感染基础上临时使用甲强龙40mg st控制炎症反应。 06-30 肺组织病理：小动脉血管壁破坏，动脉壁间见较多炎症细胞浸润及类上皮细胞反应，考虑血管炎； 07-01风湿科会诊考虑血管炎可能、感染性疾病待排，建议复查胸部CT评估病情； 07-02 为进一步了解病情进展情况，复查胸部CT：两肺斑片结节灶伴部分空洞形成，炎性病变可能大，较前稍进展；
07-05 转至风湿科，完善鼻咽平扫CT未见异常，考虑肉芽肿性多血管炎诊断明确，评估疾病活动，07-10 起予泼尼松50mg qd po，07-13 加用环磷酰胺0.8g ivgtt治疗，辅以护胃、预防骨质疏松等治疗。07-13 WBC 5.22X10^9/L；N 48.1%；CRP 4.6 mg/L；ESR 80 mm/H； 07-13 出院，继续口服醋酸泼尼松片50mg qd，同时予异烟肼+利福平抗结核； 07-29 随访胸部CT，病灶较前缩小； 08-11 WBC 4.23X10^9/L；N 39.9%；CRP 1.2 mg/L；ESR 26 mm/H；继续皮质激素和抗结核药物治疗。感染病科和风湿科随访中...
体温变化
炎症标记物变化 五、最后诊断与诊断依据 最后诊断： 肉芽肿性多血管炎累及肺 肾积水伴输尿管结石 结核感染（潜伏性结核？泌尿道结核？）
诊断依据： 患者急性起病，临床表现为发热，CRP、ESR升高，PCT正常，胸部CT表现为多发斑点、部分伴小空洞的结节及斑片病灶，常规抗感染治疗效果不佳，行经皮肺穿刺后病理见小动脉血管壁破坏，动脉壁间见较多炎症细胞浸润及类上皮细胞反应，考虑血管炎，予以糖皮质激素+环磷酰胺治疗后体温平，炎症标记物降低，两肺病灶短期内较快速吸收、缩小，故诊断成立。
六、经验与体会 血管炎分类主要基于受累血管的主要大小，大血管血管炎主要累及大动脉，中型血管血管炎主要累及中型动脉，小血管血管炎主要累及小型动脉和毛细血管。肉芽肿性多血管炎 (granulomatosis with polyangiitis, GPA) 属于小血管血管炎下的ANCA相关血管炎。GPA ，又称韦格纳肉芽肿，常见症状和体征不具敏感性和特异性，包括乏力、发热、体重减轻、关节痛、鼻-鼻窦炎、咳嗽和呼吸困难、尿检异常(尿沉渣镜检提示活动性病变)伴或不伴肾功能不全、紫癜以及神经功能障碍。可在数月间出现并缓慢进展，也可在数日内暴发。 GPA肺累及可表现为气道或肺实质受累，即声音嘶哑、咳嗽、呼吸困难、喘鸣(吸气相为主)、哮鸣音(呼气相为主)、咯血或胸膜炎性胸痛。可伴有气管或声门下狭窄、肺实变和/或胸腔积液的征象。患者可发生肺纤维化和肺动脉高压。影像学表现多样，常见结节、斑片状或弥漫性阴影的肺部浸润，以及肺门淋巴结肿大，有时会误诊为结节病或肺结核。本例患者影像学表现较为典型，在传统及基因检测技术反复查找病原体均为阴性的情况下，临床医生需要考虑非感染性疾病，最终通过肺组织活检明确诊断。 GPA的常规实验室检查一般都无特异性，目的是排除其他疾病或明确病变范围。常见的异常包括白细胞增多、血小板增多(>400,000/μL)、红细胞沉降率和C反应蛋白水平显著升高，以及正细胞正色素性贫血。GPA患者中有82%-94%为ANCA阳性，具体视疾病的严重程度而定。GPA主要与PR3-ANCA相关，20%的GPA患者为其他ANCA阳性，至少10%的患者为ANCA阴性。因此，ANCA阴性不能除外ANCA相关血管炎的诊断，本例患者即为ANCA阴性的ANCA相关性血管炎。 肉芽肿性多血管炎(GPA) 的治疗目标是获得快速而持久的缓解。治疗包括初始诱导期和后续维持期，诱导期是为了使疾病活动的患者进入缓解状态，而维持期则是为了延长缓解并预防复发。对于病情危及器官或生命的GPA或MPA患者，推荐诱导方案采用糖皮质激素联合利妥昔单抗或环磷酰胺；对于大多数在免疫抑制诱导治疗后获得缓解的患者，建议应用利妥昔单抗作为维持治疗，也可以选择硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和麦考酚酯。对于病情不危及器官和生命的GPA患者，如果肾脏没有受累，建议初始治疗采用糖皮质激素联合甲氨蝶呤(20-25mg/周，口服)。 该患者TSPOT升高，入院以来虽未查及活动性结核依据，但因患者需要长期服用免疫抑制药物，具有结核活动的风险，故予以异烟肼联合利福平抗结核治疗，需要定期随访胸腹部影像学评估是否存在结核活动。
参考文献： [1]Xavier Puéchal,Granulomatosis with polyangiitis (Wegener‘s).Joint Bone Spine. 2020 Dec;87(6):572-578. Epub 2020 Jun 17. [2] Cloé Comarmond, Patrice Cacoub.Autoimmun Rev. 2014 Nov;13(11):1121-5.Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment. 上海中山医院感染病科高级专家、普通和专病门诊时间 高级专家门诊(东院区：斜土路1609号)- 胡必杰教授：周一下午、周三上午、周四上午
- 潘珏主任医师：周二下午、周四下午、周五上午
感染病科普通门诊（西院区：医学院路111号）
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发表于 2021-8-29 15:35
