朊病毒感染患者的隔离

吴晓梅

请教各位老师：朊病毒感染的患者医嘱开什么隔离？

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朊病毒又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。

朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒，朊病毒(prion virus)严格来说不是病毒，是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的可自我复制并具感染性的因子。(严格来说，朊病毒由于没有DNA或RNA，并不能进行自我复制。它的复制方式是:朊病毒(SC型PrP型蛋白)接触到了生物体内正常的C型PrP蛋白，导致C型的变成了SC型。

朊病毒是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子，美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳Prusiner认为它是一种蛋白质侵染颗粒。

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病毒特性.



朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但它比已知的最小的常规病毒还小得多(约30~50nm);电镜下观察不到病毒粒子的结构，且不呈现免疫效应，不诱发干扰素产生，也不受干扰作用。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。因此世界卫生组织将朊病毒病和艾滋病并立为世纪之最危害人体健康的顽疾。

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传播途径


朊病毒的传播途径包括，食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤;医源性感染，如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等。朊病毒特点是耐受蛋白酶的消化和常规消毒作用，由于它不含核酸，用常规的PCR技术还无法检测出来。朊病毒存在变异和跨种族感染，具有大量的潜在感染来源，主要为牛、羊等反刍动物，未知的潜在宿主可能很广，传播的潜在危险性不明，很难预测和推断。朊病毒可感染多个器官，已知的主要为脑髓，但在潜伏期内除中枢神经系统外，各种组织器官均有感染，且感染多途径，除消化道外，神经系统、血液均可感染，预防难度大，人畜一旦发病，6个月至1年全部死亡，100%的死亡率。

对于人类而言，朊病毒病的传染有两种方式。其一为遗传性的，即人家族性朊病毒传染;其二为医源性的，如角膜移植、脑电图电极的植入、不慎使用污染的外科器械以及注射取自人垂体的生长激素等。至于人和动物间是否有传染，尚无定论，这有待于科学家的进一步研究证实。

朊毒体似乎在直接与受感染的组织接触时感染性很强。例如，人们可能会因为注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染格斯特曼综合症Creutzfeldt-Jakob疾病或变异性克雅氏病nvCJD，或通过脑部外科手术的仪器传染(朊病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器)。通常也认为，食用受感染的动物可以通过积累缓慢地引起疾病，特别是可以引起朊病毒在世代间积累的同类相食或类似的行为，例如太平洋一个小岛上发生的库鲁病。虽然这种风险没有被证明，但是现代农场不接受给反刍动物喂养反刍动物蛋白质粉末就是一个警惕。

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预防.



由于朊病毒病尚无有效的治疗方法，因此只能积极预防。其方法主要有:

①消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离

②禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能

③对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。

国家政策:

一是堵漏洞，严把海关进出口国门，严禁从疯牛病疫区进口动物源性饲料、生物制品和与牛相关制品;二是查内源，加强对本土羊瘙痒病的筛查，监测疯牛病，预防医源感染;三是强基础，加强对朊病毒发病机理、传染途径、灭活消毒手段的研究。如瘟疫爆发，国家应该封锁国境线、关闭机场与港口，捕杀与其有关联的动物(中间宿主)。

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研究进展.



对朊病毒的研究侧重两个方面。

其一，朊病病毒本身的分子结构、遗传机制、增殖方式、传递的种间屏障、毒株的多样性等

其二，朊病病毒的致病机理及治疗方法等。其中对有些问题已有了实质性的进展。如测定了一些朊病毒蛋白分子结构，建立了分子模型;测定了PrP基因的结构及编码蛋白的序列，并比较了人、仓鼠、小鼠、绵羊、牛、水貂之间PrP的同源性均高于80%;已测定的25种非人灵长类动物和人PrP序列的同源性为92.9%~99.6%;建立了朊病毒的疾病谱;1994年又发现了新型克一雅氏综合症(vCJD);1997年WHO TSEs专家会议提出了各种人朊病毒的诊断标准，诊断方法也时有报道，如生物测定法、单克隆抗体法等;2000年2月，美国政府宣布，在用老鼠做实验后发现，环四吡咯(cyclic tetrapyrrole)可用于治疗和预防"疯牛病"及相关疾病。

尽管朊病毒的研究取得了许多成绩，但还有许多问题尚待解决。例如，朊病毒一个感染单位是许多PrPsc分子的聚合物还是若干个PrPsc分子混合物中为数不多的某种特殊分子;PrPc和PrPsc的精确结构及其在转变中产生的结构变化;体外试验产生的PrPc有无感染性;毒株多样性形成的机制;PrP的生理机能;朊病毒进入脑的通路和其与脑病变的关系;朊病毒病的诊断标准、防治药物、流行趋势预测等