「浇过冰水后，是时候冷静认识一下 ALS 这个疾病了」
我第一次知道肌萎缩侧索硬化（ALS）的时候还在念书。当时国内对这个疾病的认识还不是很多，导师为我们提供了不少外文网站上的资料。但当时，并没有对这个疾病有一个很深入的认识。直到成为医生后，在临床上接诊了几个这样的病人，我才亲身感受到了这一疾病的「沉重」。
ALS，又称「渐冻人」，是一种罕见病，每 10 万人中大约有 4～6 人有可能罹患这种疾病，绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病。
这是一种获得性、渐进性疾病。支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性，随着这些运动神经元的死亡，肌肉会一点点萎缩。患者也因此而逐渐失去运动能力和生活自理能力，直到死亡。
最开始，可能只是无意中发现手指不那么灵活，然后是没有办法单手拿茶杯，要不了多久就会出现没有办法梳头，而那种正常人来说极其轻松的、双手交叉放在脑后的潇洒动作也逐渐不能完成……
每一个神经科医生都知道，当上肢的各种运动障碍出现后不久，下肢也不可避免地会被波及。从可以单车环骑青海湖，到上两层楼都困难，或许，只是十几个月的时间。
而当肌肉的萎缩波及到负责发声的肌肉以后，ALS 患者会失去说话的能力，最后只能通过眼动仪来帮助表达。
当进食和呼吸的肌肉受累时，则意味着死亡将近。在这段时间内，总是无法吸足一口 氧气的感觉时刻伴随着患者，那种感觉就像噩梦中的「鬼压身」和水下的窒息感。
对于 ALS 患者，最痛苦的还不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的意识和良好的皮肤感觉能力。他能感知你在触摸他的身体，但是无法回应；他能清楚地听到你在对他说话，但是做不出合适的表情。他清醒地感知着力量在一点点消失，肉体在一点点地和灵魂分离。
我想早点死，你能帮我一把吗？
这不是电影的情节，而是我真实遇到的情景——曾经有两个 ALS 患者跟我这样说。彼时他们连自杀都不可能完成。
即便是目睹了无数死亡的专业医生，当看到他们的痛苦时，也很难平静。试想：本可以坐卧跑跳，可以拥抱和接吻，可以有性爱，可以在山顶大口呼吸和呐喊……但在几年之后，这些都只能回味，现实是，眼见着自己的生命在迅速枯萎却无能为力。
去年夏天，全球范围的冰桶挑战，让人们多少知道了这个疾病。但这其实并不够，我们需要真正认识到，这个病痛是个沉重的话题，它可以被轻松快乐的「冰桶挑战」传播开，但是我们目前仍无法改变它是一个既无法预防、也无法治愈的疾病。
ALS 是整个人类依旧无法点亮的黑暗。
当冰桶挑战的风潮过去，当我们开始认真地谈论 ALS 的时候，希望能真正感受到它的「重量」，也希望更多人愿意去了解以及帮助更多人了解 ALS 这个疾病的沉重。
我希望能看到这样的改变。这差不多就是我写这篇文章的目的。
文章的最后，我从专业领域的视角给出一些大家可以付诸行动的方向，提出两个个人的建议吧。
如果要捐款，我建议直接捐给美国 ALS 协会，他们是最有可能在这个疾病领域有所突破的机构。
如果海外捐款不适合你，我推荐大家可以关注下北医三院的樊东升教授，他是国内接诊 ALS 病例相对比较多的专家。作为个人，樊东升教授没有募捐的通道。但是，你至少可以关注他的微博。
当然你也可以动手分享这篇其实并不轻松愉悦的文章，因为只有我们在认真地谈论 ALS 的时候，我们才真的推动了一点改变。
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作者：张进 ，未经许可请勿转载。
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发表于 2018-3-17 08:32
