【转】调侃Prion---但让你更加了解它

胡杨

调侃Prion-但让你更加了解它

Prion，一个简单的组合，中文却被译得五花八门：朊病毒、朊粒、朊毒体.......

它在那里？不知道。我们只知道编码它的基因我们都有，只要蛋白折叠正确，一切相安无事，一旦折叠错误，谁都会完蛋，反正治不好。区别，仅仅在于二级结构的helix和sheet比例的改变。

它是生物吗？大概不是，因为它没有核酸，只有一个蛋白；但大概也是，因为它可以利用“宿主”自身的蛋白扩增自我。

它是病毒吗？不好说，有时它能通过细菌滤器，当你把它的聚集体打散了，但这时它的致病能力却大大降低，虽然号称病死率100%，可是有的小鼠却一直到老死，都没有任何临床症状；有时它又大得吓人，你甚至可以用肉眼看见它的团块，这时它的致病性就很强了，接种的小鼠肯定没命。

它是传染病吗？谁也不敢说。它违反了中心法则，也破坏了科赫法则，你把小鼠的一种毒株注射给仓鼠，后者死了，你再把仓鼠的拿出来注射给小鼠，小鼠居然没事。羊的毒株大概传给了牛，才有了疯牛病，人吃了这个牛肉，才有了变异型克雅式病。可是谁都没听说人吃了羊肉得了病。所以到现在，它的学名还是可传播性海绵状脑病，谁也不敢改成“传染性”。但是，我们只能在BSL-2级以上的实验室看到它。

说错了，是它们。它们很多，在人身上就有家族型、散发型、变异型。那个该死的PRNP，一个核苷酸组合错了，你的子孙后代都跟着遭殃，而且，还成不同的家族：家族型克雅病、格-斯-斯综合征、致死性家族型失眠征。一旦有了这个病的家族，不仅自己遭殃，还殃及他人，没有这个变异的人，通过血液、消化道、淋巴，也能感染上。绝大多数时候你说不清是怎么感染的，什么时候感染的，所以临床上只好以“散发型克雅氏病”来表明人们的无奈。即使是这样，你也找不出一个临床上统一的症状，所以有了MM1、MM2、MV1、MV2、VV1......虽然蛋白就那么一条，可是拿蛋白酶K一消化，剩下的蛋白就是大小不一样，只好再分成 I 型和 II 型。

你怕它吗？谁不怕，美国有，加拿大有，英国有，日本有......看看那些打着“美国进口牛肉”、“日本福田牛”的牌子，我避之唯恐不及。除了在食品，它还可能存在于针头、手术器械，你要想干掉它，要么2个单位以上的氢氧化钠完全浸没2小时，要么134度以上、0.2兆帕以上高压2小时，有多少医院可以做到这个？你不怕下次一个拉个双眼皮就......?而且，因为你自己就有这个蛋白，你连免疫反应都没有。

我们搞不清到底我们体内为什么也要有这个蛋白，无数的研究，结果都是“与.......相关”，敲除了它，有的时候小鼠看不出怎样，有的时候小鼠有稍许不正常。难道我们编码这个蛋白就等着被感染？

也不是，高等动物都有它，可是有的就是不感染。同样是吃牛肉，猫发病了，成了猫海绵状脑病，水貂发病了，成了水貂海绵状脑病，可是狗就是不发病，吃的肉却比谁都多，所以幸运儿叫“Lucky dog”。同样是吃草，鹿发病了，成了慢性消耗病，可是马怎么就没事？它的胃比鹿大啊，哪次不撑爽，难道就像口蹄疫“传偶不传奇”那样有冥冥的注定？同样是吃饲料添加剂，牛病了，造成一个伏尸百万的屠杀，猪还活得好好的，呵呵，我可不敢说猪不发病意味着猪不带毒。

幸运的是，目前看来，Prion似乎并不走呼吸道传播。不过，谁知道，那些散发型克雅氏病怎么来的，谁说得清楚。

见过病人的脑吗？冻豆腐，雪魔芋，做好的片子拿到镜子下一看就起鸡皮疙瘩。而且每种毒株的病理特征还不一样，有的如银河，长长的星云带，遍布暗点；有的像土壤，坑坑洼洼，一个个小窟窿；有的......不像什么，就称作“花斑”。都是神经细胞死亡后的痕迹啊，想象在漫长的岁月里，脑子被逐步掏空的感觉。实在不能想象，就看冻豆腐的横截面，再撒上几滴酱油。

你想研究它？是个好主意，从1976年因为它的第一个诺贝尔奖到现在，突破者甚是了了，你有很多的机会。1997年，因为它的一个假说，再次捧回了诺贝尔奖，你有了学习的榜样。但是，你要赌上你的硕士、博士生涯，因为要等动物发病，你需要半年、一年，甚至更长。

所以，我只好端正心态，放下包袱，默默地祈祷，在与Prion亲密接触的每一天，不会被它“热情”地“邀请”去天堂报到。

七星瓢虫

们要正视它，不是有了“鸡流感”，继而“猪流感”，没准啥时就会说到“牛”了，搞院感的什么病都可能会碰到！

如风过草

东东:victory::lol

蓝鱼o_0

幽默美文，看完心情愉快。熬夜看了心爱的球队输球，心情郁闷之余总算有所补偿！