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在微生物对消毒剂的敏感性中,朊毒是最低的:朊毒颗粒耐高温,即使加热到360℃仍有感染力,植物油的沸点(160℃一170℃)也不足以灭活,耐甲醛、强碱;它对一些理化因素的抵抗力之强,大大高于已知的各类微生物和寄生虫,其传染性强、危害性大的特性极不利于人类和动物的健康。它侵犯牛中枢神经系统引起一种亚急性海绵状脑病,还引起人的克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Syndrome , CJD)(又称早老痴呆症)。朊毒通过血液进入人的大脑,只要体内进入了朊毒,朊毒蛋白就会一个接一个地被征服同化,这个过程具有多米诺骨牌效应,第一个多米诺骨牌倒了,一系列骨牌都会随之一个接一个地倾倒,所有正常朊毒蛋白很快就会被同化成朊毒,于是人的脑组织变成海绵状,如同糨糊,完全失去功能,这就是人的克-雅氏病,是一种罕见的主要发生在50-70岁的可传播的脑病。
朊毒(Prion)是一种感染性蛋白质,那么,阮毒又是怎样被发现和确认的呢,这里有一位年轻而执着的科学家的故事——
早在300年前,朊毒(Prion)就引起了“羊瘙痒症”,症状表现为:丧失协调性、站立不稳、烦躁不安、奇痒难熬,直至瘫痪死亡。20世纪60年代,也有科学家提出“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸,而可能是蛋白质。由于这种推断不符合当时的一般认识,也缺乏有力的实验支持,因而没有得到认同,甚至被视为异端邪说。
S.B. Prusiner(普鲁西纳 )是美国加州大学旧金山医学院的一位年轻的科学家,他于1982年最早提出了Prion是人克雅病的病原因子假说,指出这是一种不同于细菌、病毒、真菌和寄生虫等病原微生物的新的致病蛋白质因子,并构建了prion一词,但他的这种创新的说法并不能被科学界认可,反而遭到嘲笑,但他坚持认为存在这种致病的蛋白质,既不同于细菌也不是病毒,并孜孜不倦地深入研究,直到 1996年春天,“疯牛病”在英国以至于全世界引起的一场空前的恐慌,甚至引发了政治与经济的动荡,一时间人们“谈牛色变”。3月20日,英国政府宣布,英国20余名克-雅氏病患者与疯牛病传染有关,引起世界的震惊。为此,英国将疯牛病疫区的1100多万头牛屠宰处理,造成了约300亿美元的损失,并引起了全球对英国牛肉的恐慌。
执着的 S.B. Prusiner(普鲁西纳 )在Prion研究方面的开拓性贡献 ——独揽1997年诺贝尔生理或医学奖! |
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