霍金去世，肌萎缩侧索硬化是怎么活到76岁的？ [病例帖]
英国著名物理学家斯蒂芬 · 霍金去世，享年 76 岁。斯蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking)，1942年1月8日出生于英国牛津，英国剑桥大学著名物理学家。代表作品有《时间简史》、《果壳中的宇宙》、《大设计》等。霍金21岁时患上肌肉萎缩性侧索硬化症，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。
1979至2009年任卢卡斯数学教授，主要研究领域是宇宙论和黑洞，证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理，提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型，在统一20世纪物理学的两大基础理论——爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学方面走出了重要一步。
天才离世，令人惋惜。但曾经因为冰桶挑战而红遍互联网的肌萎缩侧索硬化（ALS），其实是很少活到这么大年纪的。
「浇过冰水后，是时候冷静认识一下 ALS 这个疾病了」
以下内容来自「丁香医生」www.dxy.com我第一次知道肌萎缩侧索硬化（ALS）的时候还在念书。当时国内对这个疾病的认识还不是很多，导师为我们提供了不少外文网站上的资料。但当时，并没有对这个疾病有一个很深入的认识。直到成为医生后，在临床上接诊了几个这样的病人，我才亲身感受到了这一疾病的「沉重」。
ALS，又称「渐冻人」，是一种罕见病，每 10 万人中大约有 4～6 人有可能罹患这种疾病，绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病。
这是一种获得性、渐进性疾病。支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性，随着这些运动神经元的死亡，肌肉会一点点萎缩。患者也因此而逐渐失去运动能力和生活自理能力，直到死亡。
最开始，可能只是无意中发现手指不那么灵活，然后是没有办法单手拿茶杯，要不了多久就会出现没有办法梳头，而那种正常人来说极其轻松的、双手交叉放在脑后的潇洒动作也逐渐不能完成……
每一个神经科医生都知道，当上肢的各种运动障碍出现后不久，下肢也不可避免地会被波及。从可以单车环骑青海湖，到上两层楼都困难，或许，只是十几个月的时间。
而当肌肉的萎缩波及到负责发声的肌肉以后，ALS 患者会失去说话的能力，最后只能通过眼动仪来帮助表达。
当进食和呼吸的肌肉受累时，则意味着死亡将近。在这段时间内，总是无法吸足一口氧气的感觉时刻伴随着患者，那种感觉就像噩梦中的「鬼压身」和水下的窒息感。
对于 ALS 患者，最痛苦的还不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的意识和良好的皮肤感觉能力。他能感知你在触摸他的身体，但是无法回应；他能清楚地听到你在对他说话，但是做不出合适的表情。他清醒地感知着力量在一点点消失，肉体在一点点地和灵魂分离。
我想早点死，你能帮我一把吗？
这不是电影的情节，而是我真实遇到的情景——曾经有两个 ALS 患者跟我这样说。彼时他们连自杀都不可能完成。
即便是目睹了无数死亡的专业医生，当看到他们的痛苦时，也很难平静。试想：本可以坐卧跑跳，可以拥抱和接吻，可以有性爱，可以在山顶大口呼吸和呐喊……但在几年之后，这些都只能回味，现实是，眼见着自己的生命在迅速枯萎却无能为力。
去年夏天，全球范围的冰桶挑战，让人们多少知道了这个疾病。但这其实并不够，我们需要真正认识到，这个病痛是个沉重的话题，它可以被轻松快乐的「冰桶挑战」传播开，但是我们目前仍无法改变它是一个既无法预防、也无法治愈的疾病。
ALS 是整个人类依旧无法点亮的黑暗。
当冰桶挑战的风潮过去，当我们开始认真地谈论 ALS 的时候，希望能真正感受到它的「重量」，也希望更多人愿意去了解以及帮助更多人了解 ALS 这个疾病的沉重。
我希望能看到这样的改变。这差不多就是我写这篇文章的目的。
文章的最后，我从专业领域的视角给出一些大家可以付诸行动的方向，提出两个个人的建议吧。
如果要捐款，我建议直接捐给美国 ALS 协会，他们是最有可能在这个疾病领域有所突破的机构。
如果海外捐款不适合你，我推荐大家可以关注下北医三院的樊东升教授，他是国内接诊 ALS 病例相对比较多的专家。作为个人，樊东升教授没有募捐的通道。但是，你至少可以关注他的微博。
当然你也可以动手分享这篇其实并不轻松愉悦的文章，因为只有我们在认真地谈论 ALS 的时候，我们才真的推动了一点改变。
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作者：张进 ，未经许可请勿转载。
关于渐冻人：https://dxy.com/faq/2461
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谢谢老师的资料分享，了解学习了。 我们的同行里也有患这个病的，很恐怖的，几个月之间就只有眼睛能动了，呼吸靠呼吸机了{:1_4:} 可怕的疾病，人们战胜它！ 非常感谢老师的资料分享！学习了！
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